Kliniek

Leukocytose (vaak > 100 x 10⁹/l), forse splenomegalie. Soms ook hepatomegalie, lymfadenopathie (meestal beperkt), anemie, trombopenie, oedemen. Soms huidinfiltratie (20%), pleuravocht.

Diagnostiek

• Morfologie: 3 varianten
  • 75%: typisch: middelgrote lymfocyt, opvallende nucleolus, basofiel ruim cytoplasma met blebs
  • 20% : kleinere variant zonder zichtbare nucleolus
  • 5%:  cerebriform (Sezary like, met onregelmatige kern)
• Fenotype: CD3+, CD2+, CD5+, CD7+, CD52+, CD1-, TdT-, CD4+ of -, CD8+ of -.
• Cytogenetische afwijkingen: inv(14), andere chromosoom 14 afwijkingen, afwijkingen aan chromosoom 8, del 12p13, del 11q23.
• Stagering: Beenmerg met biopt, CT-hals thorax-abdomen, virusserologie (Hep B, C, HIV en HTLV)

Behandeling

Ongeveer 15% van de patiënten is asymptomatisch, en langzaam progressief. Een expectatief beleid kan dan overwogen worden, met frequente controles. Indolent beloop duurt over algemeen 1-2 jaar.

Behandelindicatie bestaat indien er sprake is van:

• Nachtzweten, afvallen, symptomatische splenomegalie, lymfadenopathie of koorts
• Symptomatische anemie of trombopenie
• Huidinfiltratie, ziekte gerelateerd pleuravocht of centraal zenuwstelsel betrokkenheid (zeldzaam)
• Snel progressieve ziekte uitend in snelle stijging lymfocyten of progressieve lymfadenopathie

Eerste lijn

Eerste lijn behandeling Alemtuzumab (pas leverbaar na overleg met Apotheek)

• Alemtuzumab 3 x per week intraveneus. 80% haalt hier een CR op, dit is minder bij aanwezigheid extramedullaire ziekte. Eerste week: maandag 3 mg, woensdag 10 mg, vrijdag 30 mg. Daarna 3 x per week 30 mg, tot maximale respons, max. 16 weken.

  • Indicatie voor bestraalde bloedproducten
  • Wekelijks CMV en EBV-PCR monitoring
  • Cotrimoxazol (2dd 960 mg) en valaciclovir profylaxe
  • Bij progressieve ziekte PTLD door alemtuzumab uitsluiten
• Bij patiënten t/m 70 jaar die een CR halen is er in eerste lijn een indicatie voor een allogene stamceltransplantatie 

Tweede lijn

Bij een laat recidief valt opnieuw alemtuzumab te overwegen, maar 2^e remissie is van kortere duur. NB CD52 expressie kan verdwenen zijn!
Overweeg behandeling met purine-analoog (fludarabine)