B-cell Prolymphocytic leukaemia (B-PLL)
Criteria
- > 55% (meestal > 90%) van de circulerende lymfocyten is prolymfocyt.
- Morfologie: middelgrote lymfocyt, ronde kern, opvallende centraal gelegen nucleolus, weinig cytoplasma
- Fenotype: sIgM(D) sterk, CD19+, CD20+, CD 22+, FMC7+, CD23-, CD5 (bij 1/3+);
- Cytogenetische afwijkingen: 50% del(17p), 25% del13q14;
- Vaak forse leukocytose en splenomegalie, beperkte lymfadenopathie.
- Klinisch beloop variabel
- Let op geen B-PLL: Getransformeerde CLL, CLL met met toename van prolymfocyten, en prolymfocyten met t(11;14) (als t(11;14) positief dan leukemisch mantelcellymfoom)
Behandeling
- FC (voor schema zie CLL). Rituximab pas toevoegen na reductie leukocytose < 20 x 109/L.
- CHOP (voor schema zie NHL). Rituximab pas toevoegen na reductie leukocytose < 20 x 109/L.
- Bij ernstige splenomegalie: overweeg splenectomie of miltbestraling.
- Bij ernstige lymfocytose > 200 of klachten: overweeg leukaferese.
- Bij jongere patiënten: overweeg allo-PSCT.